إجابات على الأسئلة

أعراض وعلاج NAIT (نقص الصفيحات حديثي الولادة)

أعراض وعلاج NAIT (نقص الصفيحات حديثي الولادة)


We are searching data for your request:

Forums and discussions:
Manuals and reference books:
Data from registers:
Wait the end of the search in all databases.
Upon completion, a link will appear to access the found materials.

NAIT هو عدم توافق في خطر الأجنة وحديثي الولادة عندما يهاجم جسم الأم طفلها. تشخيص NAIT في مراحله الأولى في جميع أنحاء العالم.

المولود الجديد - NAIT


وhasznбlt NAIT في nemzetkцzi rцvidнtйs الأدب الطبي أن الكلمات الصفيحات منيع للمستضد الخيفي neonatбlis kezdхbetыibхl kйpzett mыszу.A الجنين (fцtбlis) йs ъjszьlцttkori (neonatбlis) منيع للمستضد الخيفي الصفيحات (الجنين وحديثي الولادة منيع للمستضد الخيفي الصفيحات أو FNAIT NAIT) الأجنة йs ъjszьlцttek betegsйge، أي انخفاض عدد الصفائح الدموية (نقص الصفيحات). يلتقي حوالي ألف طفل حديث الولادة NAIT. إن الخطر الرئيسي لحدوث NAIT الحاد هو السكتة الدماغية ، مما يؤدي إلى وفاة الجنين / حديثي الولادة بنسبة 10 ٪ أو 20 ٪ من الانتكاس العصبي المزمن.

سبب وتطوير NAIT

يحدث المرض لأن الأم لديها تنتقل الأجسام المضادة (الأجسام المضادة) المنتجة أثناء الحمل إلى المشيمة وتربط الصفائح الدموية بالجنين. نتيجة لهذه الوفيات ، يتم تدمير هذه الصفائح الدموية من قبل الجهاز المناعي للجنين (شبكي البطانية) ، مما يترك سوى عدد قليل من قلة الصفيحات في مجرى الدم ، مما يزيد من خطر النزيف. تدريب الأجسام المضادة الأم تم إنشاؤه لأن الصفائح الدموية الجنينية على السطح تحتوي على مستضدات (مستضد الصفائح الدموية البشري ، HPA) التي يفرزها الجنين من الرسول. بمجرد دخول الصفائح الدموية الجنينية مجرى الدم الأم ، الجهاز المناعي للأم يتعرف على HPA وينتج عنه أجسام مضادة ضده. تظهر الصفائح الدموية في الجنين أيضًا مستضدات HLA الأبوية (مستضدات كريات الدم البيضاء الفردية) وبالتالي قد تنتج الجسم المضاد لـ HLA في الأم ، مما قد يؤدي أيضًا إلى نقص الصفيحات الجنيني (6). ترتبط الأجسام المضادة للأمهات بمستضد -1 في حالة NAIT. 75٪ من الذكور يحملون مستضد HPA-1a بشكل متماثل (HPA-1a / 1a) و 25٪ يحملون شكل متغاير الزيجوت (HPA-1a / 1b) ، بينما يفتقر 2٪ من النساء إلى هذه المستضدات وبدلاً من ذلك يكون HPA-1b / 1b مولدات المضادات. نادراً ، عدم توافق HPA (عدم توافق المستضد) مع مستضدات الصفائح الدموية الأخرى (مثل HPA-5). في بعض الحالات ، تنتقل هذه الأجسام المضادة إلى الجنين وترتبط بالصفائح الدموية للصفائح الدموية ، مما يؤدي إلى وفاة الصفائح الدموية. ومع ذلك ، يختلف NAIT عن ITP في أن نقص الصفيحات الجنيني يحدث في وقت مبكر وأكثر حدة أثناء الحمل (14). بالإضافة إلى ذلك ، في النساء المصابات بـ ITP ، يحدث نقص الصفيحات في 10٪ فقط من الأورام وفي 1-2٪ من المخ (11) .إذا كان شريك HPA-1b / 1b هو HPA-1a / 1a أو HPA- يكون الذكور 1 أ / 1 ب ، ثم الجنين ، الذي يؤوي مستضد HPA-1a ، في خطر لأن الأم تتعرف على عدد من مستضد HPA "الأجنبي" وتنتج أجسامًا مضادة ضده. عن طريق التجربة 10 ٪ من أولئك المعرضين للخطر تطوير إنتاج الأجسام المضادةوهذا هو الحال كذلك يصاب المواليد الجدد بـ NAIT في ألف فقط. ومع ذلك، فإن الأجسام المضادة termelйs mйrtйke - وهو fьgg immunmыkцdйsйtхl الأم - لا kцzvetlen цsszefьggйsben الجنين kбrosodбssal (9) .Jуllehet، lйvх الجنين vйrlemezkйken، irбnyulу ضد kьlцnfйle antigйnek الأجسام المضادة الأمهات هي kivбlthatnak thrombocytopeniбt لكن agyvйrzйs نفس sъlyossбgъ بالإضافة الصفيحات تطور يست دائما بها. في التجارب على الحيوانات ، تبين أن قلة الصفيحات لا تسببها سوى الأجسام المضادة لـ rin3 إنتغرين المضادة. السكتة الدماغية الجنين، لأن هذه الأجسام المضادة تحفز كل من الخلايا البطانية الشعرية وعملية تندب الشعرية في الدماغ والشبكية (10). وفقًا لدراسة حديثة ، فإن الأجسام المضادة الموجهة ضد نوع فرعي واحد فقط من مستضد HPA-1a هي المسؤولة عن السكتة الدماغية (الأجسام المضادة لـ αv-β3-integrin) ، والتي بدورها تؤدي إلى موت الخلايا المبرمج (موت الخلية) في الخلايا البطانية.

أعراض NAIT

ال قلة الصفيحات حديثي الولادة غالبًا ما تكون خفيفة وغالبًا ما تكون بدون أعراض، وبالتالي ، فإنها لا تحتاج إلى علاج. في الحالات الشديدة ، ومع ذلك ، هناك أحداث دموية مثل آفات جلدية مثقوبة تظهر في السنة الجديدة بعد الولادة مباشرة أو في المساحة الخفيفة التالية. قد ينخفض ​​عدد الدم الملاحظ أثناء الولادة أكثر خلال الأيام الأولى من الحياة ، بحيث يكون تدفق الدم أقل وضوحًا في مثل هذه الحالات. أخطر المخاطر في NAIT هي الدماغ ولك. الإجهاض المعتدل (13-23 أسبوعًا). نتيجة لذلك ، يصاب 20٪ من الأجنة بنزيف في المخ مع موت الرحم أو عواقب الجهاز العصبي المستمرة. ال العصف الذهني في ثلث الأطفال حديثي الولادة مع نتائج قاتلة. يؤثر NAIT على 80-90 ٪ من الحمل التالي وهو أخف وزنا تدريجيا في كل حمل.

تشخيص NAIT

يتم تشخيص NAIT عن طريق الظواهر المستضدات الأمهات والصفائح الدموية الأم (مثل HPA-1 ، HPA-2 ، HPA-5 ، وما إلى ذلك) والفحص لمصل الأمهات مع الأجسام المضادة المضادة للصفائح الدموية (5). ويكمل هذا الاختبار أيضا بمبدأ التنميط الجيني للصفائح الدموية (على سبيل المثال HPA-1a / 1a ، HPA-5a / 5b) من دم الأم والأب. في حديثي الولادة المتأثرين بـ NAIT ، يميل عدد الصفائح الدموية إلى أن يكون أقل من 20 جم / لتر ، وإذا كان أعلى ، فإنه يشير إلى ITP الأمهات الأكثر احتمالًا والتي يجب استهدافها. في علاج المواليد الجدد ، فإن التمييز بين NAIT وقلة الصفيحات المرتبطة بـ ITP الأمهات ليس مهمًا ، لكن من المهم الاهتمام بالحمل التالي للأم. يتم فحص الأجسام المضادة المضادة للصفائح الدموية من خلال مجموعة متنوعة من الإجراءات ، مثل تحليل قياس التدفق ، ELISA ، السلبي .

فحص NAIT

لكامل معدل ، أثناء فحص الحمل ، أي تنميط الأزواجوفي حالة عدم توافق HPA ، لا يتم فحص التحصين في أي بلد ، على الرغم من أنه يمكن تشخيص الأم وعينة الدم من ألفا مع كوكبة من مستضد HPA ، وهذا يعني. على حد علمنا ، فإن إدخال برنامج الفحص سيكون غير فعال لأن NAIT أقل شيوعًا في النساء الحوامل اللائي يتعرضن للفحص والعالي الخطورة ، ومن غير المرجح أن يحدث ظهور الدماغ اللاحق. بعد ذلك ، ستكون المعالجة الوقائية لمعظم النساء الحوامل ، وهي مكلفة للغاية وخالية من المخاطر ، غير ضرورية على الإطلاق. ومع ذلك ، يوصى بالفحص للأزواج الذين فقدوا جنينهم في الثلث الأوسط من الحمل ، أو لديهم نقص الصفيحات في فترة ما بعد الولادة الأخيرة ، أو الولادة بعد الولادة. تم الإبلاغ عن تلف الجهاز العصبي (7). في هذه الحالة ، تكون تكاليف التصفية والعلاج غير مكلفة. هناك حاجة إلى مزيد من البحث لإدخال الفحص في الحمل الأول ومراقبة نقص الصفيحات الجنيني عن طريق إجراء غير جراحي غير الغازية.

علاج NAIT أثناء الحمل

النساء الحوامل اللائي يعانين من حالات حمل سابقة مع NAIT لديهن المزيد من خيارات العلاج المتاحة للحد من خطر الجنين. وتشمل هذه عمليات نقل جدار البطن العرضية المتسلسلة وعمليات نقل داخل الرحم تعتمد على نقص الصفيحات الجنيني. قد يكون لهذا الإجراء عواقب وخيمة وشائعة نسبيًا ، واليوم ، يؤدي عدد أقل وأقل من الأشخاص أداءً في العالم. وeljбrбs mбsik نظرا أسبوعيا gyakorisбggal intravйnбs المناعي، الذي يمكن أن يكون kiegйszнteni.Ennek كورتيكوستيرويد على kezelйsnek وhatйkonysбgбt ъgy يكون lemйrni إلى kцldцkzsinуrvйr وterhessйg 32 hetйben keresztьl في جدار البطن mintбbуl meghatбrozzбk وvйrlemezkeszбmot، йs ettхl fьggхen folytatjбk المناعي kezelйst vбltozatlan أو جرعات مرتفعة . نظرًا لمخاطر الجنين العالية الناتجة عن العملية الغازية المذكورة أعلاه ، يتم الآن إهمال هذا النزيف ، وبدلاً من ذلك ، تضاعفت جرعة الغلوبولين المناعي من الأسبوع 32 (9 ، 11). في أي حال ، لم يكتمل بعد العلاج الوقائي الأمثل ، لكن يوصى باستخدام علاج الخط الأول بإعطاء الغلوبولين المناعي (13). لا يوجد بروتوكول علاج معتمد لمتى يجب بدء العلاج ومع أي جرعة أو توليفة. عمومًا ، يوصى بإعطاء الجلوبيولين المناعي الوريدي بجرعة 1 جم / كجم / أسبوع في الأقسام 16-28. أو 20-30. من الأسبوع 14 ، ولكن في الحالات الشديدة ، يمكن إعطاؤه في وقت مبكر من الأسبوع 14 ، ومن الأسبوع 32 ، يُنصح بتناول بريدنيزولون بمعدل 0.5 مجم / كجم / يوم. عدم وجود بيانات كافية اليوم لا يؤكد أن مكملات كورتيكوستيرويد يحسن بالفعل آفاق الجنين. في أي حال ، تشير البيانات التجريبية إلى أن علاج الغلوبولين المناعي لا يمكن أن يحول دون تكوين قلة الصفيحات فقط ، ولكن أيضًا الأضرار التي تلحق بالشعيرات الدموية والخلايا البطانية في المخ ، والتي تؤدي معًا إلى السكتة الدماغية (10). ومع ذلك ، ينبغي التأكيد على أن الغلوبولين المناعي والعلاج بالكورتيكوستيرويد نفسه قد يكون له عواقب.

إدارة الوليد NAIT ل

في NAIT حديثي الولادة أ قلة الصفيحات قد تتفاقم في الأيام الأولى من الحياةبعد ذلك تدريجيا يتم القضاء تماما على الأجسام المضادة الأمهات في 4-6 أسابيع. في الأطفال حديثي الولادة ، عدة مرات بعد الولادة مباشرة ، قد تحدث آفات جلدية مثقوبة أو تتطور نقص الصفيحات في الأيام التالية. يمكن أن يحدث النزف الدماغي في أي وقت أثناء الحمل أو أثناء وبعد الولادة. في المرضى الذين يعانون من نقص الصفيحات الشديد (عدد الصفائح الدموية أقل من 30 جم / لتر) ، بسبب خطر النزف ، وخاصة النزيف الدماغي ، يجب زيادة نقل الصفائح الدموية مع بريدنيزولون والعلاج المثبط للمناعة في أسرع وقت ممكن. يمكن فقط استخدام أمهات الصفائح الدموية السلبية المضادة للمستضد HPA-1a لإعطاء أجسام مضادة لـ HPA-1a لأطفالهن الرضع (4).ترتبط المقالات التالية أيضًا بهذا الموضوع:
- أعراض تلف دماغ الطفولة
- السكتة الدماغية شائعة بشكل متزايد عند الأطفال
- عدم توافق فصيلة الدم أدب
1. Chong W، Turro E، Metcalfe P et al.: التحقق من صحة المراكز المتعددة للخرز المدمج المتكامل β3 للكشف عن الأجسام المضادة لـ 1 من مستضد الصفائح الدموية البشري في 498 حالة من نقص الصفيحات المناعي التناسلي للجنين. نقل الدم. 2015 نوفمبر ؛ 55 (11): 2742-51. دوى: 10.1111 / trf.13222. Epub 2015 Jul 14.
2. كوبر N ، Bein G ، Heidinger K: اختبار قائم على الخرزة في workup من alloimmunization علقت الصفائح الدموية. نقل الدم. يناير 2016 ؛ 56 (1): 115-8. دوى: 10.1111 / trf.13351. Epub 2015 نوفمبر 6.
3. Hayashi T ، F Hiraya: التقدم في نقص الصفيحات المناعي: وجهات نظر حول المفاهيم الحالية لمستضد الصفيحات البشري ، واستراتيجيات اكتشاف الأجسام المضادة ، والتنميط الجيني. نقل الدم. يوليو 2015 ؛ 13 (3): 380-390.
4. Roback JD et al.: Eds. (2008). كتيب فني (الطبعة 16). بيثيسدا ، ماريلاند: الرابطة الأمريكية لبنوك الدم (AABB). ISBN 1563952602.
5. ميس ، DD: (1 يناير 2008). خلاصة سريعة لعلم الأمراض السريري. عامر سوك من المسار السريري. ISBN 978-0-89189-567-1.
6. بورسلين إل ، فان دن آكر إيس ، أويبكس د: (31 يوليو 2008). نقص الصفيحات الجنيني. ندوات في طب الجنين والوليد. 13 (4): 223-230. دوى: 10.1016 / j.siny.2008.02.008. بميد 18400574
7. Sainio S ، Javela K ، Tuimala J ، Koskinen S: مدى فائدة كمية الأجسام المضادة لـ HPA-1a الأمومية في توقع شدة نقص الصفيحات المناعي الخيفي. Transfus Med 2013 Apr؛ 23 (2): 114-20. Doi: 10.1111 / tme.12018. Epub 2013 1 مارس.
8. Santoso S ، Wihadmadyatami H ، Bakchoul T et al.: الأجسام المضادة αvβ3 المضادة للبطانة هي سبب رئيسي لنزيف داخل الجمجمة في نقص صفيحات الجنين / حديثي الولادة. Arterioscler ثرومب فاسك بيول. 2016 أغسطس ؛ 36 (8): 1517-24. دوى: 10.1161 / ATVBAHA.116.307281. Epub 2016 يونيو 9.
9. Skariah A ، Sung N ، Salazar Garcia MD et al.: جرعة منخفضة من بريدنيزون وغلوبولين مناعي G لعلاج المرأة المعرضة لخطر نقص الصفيحات المناعي المناسل الوليدي ومناعة T المساعد 1. أنا ياء Reprod Immunol. 2017 فبراير 27. دوي: 10.1111 / aji.12649. Epub قبل الطباعة
10. Yougbarй ، أنا ، لانج إس ، يانغ إتش ، وآخرون. الأمهات المضادة للصفائح الدموية integ3 integrins ضعف تولد الأوعية وتسبب نزيف داخل الجمجمة. J كلين انفست. 2015 أبريل ؛ 125 (4): 1545-56. Doi: 10.1172 / JCI77820.
11- فان دن عكر ، وكالة الفضاء الأوروبية. Oepkes ، د ؛ Lopriore ، E ، وآخرون: (1 أبريل 2007). "إدارة ما قبل الولادة غير موسعة لنقص الصفيحات المناعي للجنين والولدان: آمن وفعال." BJOG: مجلة دولية لأمراض النساء والولادة. 114 (4): 469-473. دوى: 10.1111 / j.1471-0528.2007.01244.x. بميد 17309545.
12. ويبرت ، ك. ميتال ، ص ؛ سيغوين ، سي ، وآخرون (15 ديسمبر 2003). "تحليل بأثر رجعي 11 عاما من المرضى التوليد مع فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب." الدم. 102 (13): 4306-11. دوى: 10.1182 / الدم 2002-10-3317. بميد 12947011.
13. Winkelhorst D ، Murphy MF ، Greinacher A ، وآخرون: الإدارة السابقة للولادة في قلة الصفيحات المناعية للجنين والوليد: مراجعة منهجية. الدم. 2017 يناير 27. pii: blood-2016-10-739656. Doi: 10.1182 / blood-2016-10-739656. Epub قبل الطباعة
14. Zdravic D ، Yougbare I ، Vadasz B et al.: نقص صفيحات نقص المناعة البشرية للجنين والوليد. سيمين حديثي الولادة ميد 2016 فبراير ؛ 21 (1): 19-27. Doi: 10.1016 / j.siny.2015.12.004. Epub 2016 يناير 20. Szerzх:
د. أتيلا بيجور أستاذ دكتور في الأكاديمية المجرية للعلوم
جامعة Semmelweis II. ج.
قسم النساء والولادة.
الطلب: 1137 بودابست ، براتيسلافا 42 ъt.
تسجيل الدخول: 361-313-7856
البريد الإلكتروني